Patofisiologi dan Penatalaksanaan Defisiensi sel-T

www.infokeperawatan.comHilangnya fungsi sel-T biasanya disertai dengan hilangnya sebagian aktifitas sel-B karena peranan regulasi yang dilaksanakan oleh sel-T dalam system imun.

Status sel T dapat dievaluasi lewat hitung lifosit darah tepi. Limfo penia dapat menandakan defisit sel-T. Sel-T merupakan 65% hingga 85% dari total limfosit dalam darah tepi.

Evaluasi untuk mengetahui apakah sel T mampu memproduksi respona sel-T seperti yang diharapkan merupakan tindakan yang sangat penting pula. Tindakan ini dapat dilakukan melalui pemeriksaan sensitisasi dermal penderitanya atau stimulasi masing-masing sel T secara in vitro.

Syndrome DiGeorge atau hipoplasia timus  merupakan defisiensi sel-T yang terjadi kalau kelenjar timus tidak dapat tumbuh secara normal selama embryogenesis.

Bayi yang dilahirkan dengan syndrome DiGoerge akan menderita  hipoparatiroidisme yang menyebabkan hipoklasemia yang resisten terhadap terapi standar, penyakit jantung kongential, wajah yang abnormal dan kemungkinan kelainan renal.

Bayi yang menderita sindrom ini rentan terhadap infeksi kandida, jamur, protozoa dan virus. Bayi-bayi tersebut terutama rentan terhadap penyakit kanak-kanak (cacar air, campak serta rubella) yang biasanya berat dan mungkin pula fatal.

Kandidiasis mukokutaneus Kronik dengan atau tanpa endokrinopati merupakan kelainan yang berkaitan dengan defek selektif pada imunitas sel-T yang diperkirakan terjadi akibat pewarisan autosomal-resesif.

Kelainan ini dianggap sebagai kelainan autoimun dimana kelenjar timus dan kelenjar endokrin lainnya terlibat dalam proses autoimun. Gambaran awal kandidiasis mukokutaneus kronik dapat berupa infeksi kandida yang kronik atau endokrinopati idiopatik.

Kelainan ini mengenai laki-laki maupun wanita. Penderitanya dapat bertahan hidup sampai usia decade kedua atau ketiga. Penyakit kandidiasis mukokutaneus kronik akan menyebabkan peningkatan morbiditas karena disfungsi endokrin.

Masalahnya dapat mencakup hipoklasemia dan tetani yang terjadi sekunder akibat hipofungsi kelenjar paratiroid. Hipofungsi korteks adrenal (penyakit Addison) merupakan penyebab utama kematian kelainan ini, dan hipofungsi korteks adrenal tersebut dapat terjadi mendadak tanpa riwayat gejala apapun.

Infeksi kandida kronik pada kulit dan membrane mukosa sulit diobati kendati infeksi sistemik oleh Candida biasanya tidak terjadi. Penderita infeksi kandida kronik pada kulit dan membrane mukosa kerapkali mengalami masalah psikologis yang berat.

Terapi topical dengan berbagai agens antifungal sudah pernah diupayakan tetapi keberhasilannya sangat sedikit. Terapi topical dengan mikonazol pernah dilaporkan dapat mengendalikan infeksi ini pada sebagian pasien.

Pemberian suntikan afoterisin B IV memberikan manfaat pada sebagian pasien kendati pemakaiannya sangat terbatas mengingat toksisitasnya pada ginjal. Terapi oral dengan agens klotrimazol dan ketokonazol dilaporkan juga bermanfaat.