Chiari Malformasi Merupakan Penyakit langka

Chiari Malformasi Merupakan Penyakit langkaChiari malformasi merupakan sebuah penyakit langka dimana bagian tengkorak yang berisi otak kecil keluar dari tengkorak dan masuk ke dalam kanal tulang belakang. Kondisi ini mempengaruhi bagian otak yang mengatur emosi, sistem pernafasan, sirkulasi dan mengganggu tidur karena bagian tengkorak belakang tertekan.

Dokter mengkategorisasi Chiari malformasi menjadi 4 tipe, tergantung pada anatomi jaringan otak yang berpindah ke kanal tulang belakang.
1. Chiari malformasi tipe I biasa terjadi pada orang dewasa, tumbuh bersama tengkorak dan otak. Gejalanya takkan muncul hingga memasuki masa dewasa.
2. Chiari malformasi tipe II paling umum terjadi pada anak-anak. Gejalanya sudah muncul sejak dalam kandungan.
3. Chiari malformasi tipe III
4. Chiari malformasi tipe IV

Penyebab
Chiari malformasi terjadi karena bagian dari tengkorak yang berisi otak kecil tidak normal atau cacat dan bentuknya terlalu kecil namun menekan otak dan memaksanya ke bawah hingga masuk ke kanal tulang belakang.

Ketika otak kecil didorong ke kanal tulang belakang bagian atas maka hal itu dapat mengganggu aliran normal cairan cerebrospinal (CSF) yang melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Gangguan sirkulasi CSF ini dapat menyebabkan penyumbatan sinyal yang dikirim dari otak ke tubuh atau penumpukan cairan tulang belakang di otak atau sumsum tulang belakang. Tekanan dari otak kecil pada tulang belakang atau batang otak yang lebih rendah dapat menyebabkan gejala-gejala neurologis.

Gejala
– Tak bisa tidur
– Sakit kepala, kadangkala sampai parah
– Mendadak batuk, bersin atau tegang
– Nyeri leher, terkadang turun hingga ke bahu
– Cara jalan yang tidak stabil atau bermasalah dengan keseimbangan
– Koordinasi tangan yang buruk
– Mati rasa sekaligus kesemutan pada tangan dan kaki
– Pening
– Susah menelan, terkadang disertai dengan tersedak, tercekik dan muntah
– Masalah penglihatan (pandangan kabur atau ganda)
– Cadel
– Telinga berdengung (tinnitus)
– Kontrol terhadap kandung kemih yang buruk
– Nyeri dada
– Tulang belakang melengkuk (skoliosis) berkaitan dengan gangguan saraf tulang belakang
– Pernapasan yang abnormal, terutama saat tidur, ditandai dengan berhentinya nafas saat tidur

Pengobatan
Operasi posterior fossa craniectomy atau posterior fossa decompression.